Hemofilia e distúrbios de coagulação do sangue

O tratamento é feito de que maneira?

O tratamento dos pacientes com hemofilia é assegurado pelo Ministério da Saúde. Dependendo do tipo de hemofilia, o paciente recebe infusões intravenosas de concentrados de FVIII ou FIX para repor a proteína deficiente. Esses fatores utilizados podem ser retirados do plasma de indivíduos que não têm hemofilia ou podem ser sintetizados via engenharia genética. O tratamento pode ser preventivo, evitando a ocorrência de hemorragias graves e antes de intervenções cirúrgicas, ou paliativo para diminuir os agravos de algum sangramento já iniciado.

A doença de von Willebrand tem alguma ligação com a hemofilia?

Apesar de terem sintomas semelhantes em alguns casos, a doença de von Willebrand não tem ligação direta com a hemofilia. A doença de von Willebrand é causada pela deficiência ou baixa de atividade do Fator de von Willebrand (FvW), que atua de forma importante na agregação de plaquetas durante o processo de coagulação. Além disso, o FvW é encontrado no plasma associado ao FVIII, aumentando a meia-vida dessa proteína na circulação. Dessa forma os pacientes acometidos pela doença também podem apresentar baixos níveis de FVIII na circulação. É importante lembrar que a doença de von Willebrand é hereditária e, diferentemente da hemofilia, afeta igualmente homens e mulheres.

Daniel G. Chaves é Doutor em Imunologia pela Universidade Federal de Minas Gerais, Mestre em Bioquímica e Imunologia pela Universidade Federal de Minas Gerais. Possui também pós-doutorado em Imunologia pelo Centro de Pesquisas René Rachou - FIOCRUZ. Atualmente é chefe do Serviço de Pesquisa da Fundação Hemominas.