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Quais são as causas?
As causas da esclerose sistêmica não são conhecidas, mas parece que múltiplos fatores desencadeariam a doença. Fatores genéticos e ambientais são possíveis fatores envolvidos na etiologia da esclerose sistêmica. A exposição a uma série de substâncias ou drogas tem sido associada com o desenvolvimento da esclerose sistêmica (cloreto de vinil, sílica, solventes orgânicos, inibidores do apetite, bleomicina). Entretanto, a maioria dos pacientes não apresenta história de exposição a esses agentes.
Apesar da causa da esclerose sistêmica não ser conhecida, vários mecanismos envolvidos na doença são compreendidos. Alterações vasculares, ativação de fibroblastos levando a fibrose tecidual e anormalidades no sistema imunológico correspondem às três principais alterações envolvidas.
Alterações vasculares em pequenos vasos e na microcirculação são representadas por instabilidade vasomotora, com tendência maior a vasoconstrição, diminuição do lúmen dos vasos e progressiva diminuição do fluxo sanguíneo. Paralelamente, os fibroblastos hiper-ativados ocasionam acúmulo excessivo de colágeno na derme e nos órgãos internos levando a fibrose dos mesmos.
Quem desenvolve a doença?
A esclerose sistêmica é uma doença rara que acomete principalmente mulheres (proporção de 3 a 15 mulheres para 1 homem), na faixa etária dos 30 a 50 anos de idade.
Como é feito o diagnóstico?
O diagnóstico da esclerose sistêmica nem sempre é fácil, visto que é uma doença rara e, em seus estágios iniciais, os sintomas podem ser vagos ou pouco característicos.
Existem critérios clínicos de classificação da esclerose sistêmica, propostos pelo Colégio Americano de Reumatologia, que são utilizados mundialmente para o seu diagnóstico. Fazem parte dos critérios a presença de espessamento cutâneo; presença de úlceras, microcicatrizes ou perda de substância de polpas digitais; e fibrose pulmonar nas bases pulmonares. Entretanto uma proporção dos pacientes, principalmente quando a doença está nos seus estágios iniciais, não preenche esses critérios.
É uma doença genética?
Estudos mostram que há um fator genético associado há doença. Entretanto, são necessários a conjunção de vários fatores para o desenvolvimento da doença e casos de associação familiar são raros.
